Čo je to peptidová väzba a kosáčikovitá anémia

Obsah:

Čo je to peptidová väzba a kosáčikovitá anémia
Čo je to peptidová väzba a kosáčikovitá anémia
Anonim

Typ amidovej väzby, ktorá vzniká pri tvorbe peptidových proteínov po interakciách dvoch aminokyselín, to je odpoveď na otázku, čo je to peptidová väzba.

Z dvojice aminokyselín vzniká dipeptid, teda reťazec týchto aminokyselín, plus molekula vody. Podľa rovnakého systému sa dlhšie reťazce generujú z aminokyselín v ribozómoch, teda polypeptidov a proteínov.

Vlastnosti reťaze

Rôzne aminokyseliny, ktoré sú akýmsi „stavebným materiálom“pre bielkoviny, majú radikál R.

Rovnako ako u iných amidov má peptidová väzba proteínu reťazca C-N prostredníctvom interakcie kanonických štruktúr medzi karbonylovým uhlíkom a atómom dusíka zvyčajne dvojitú vlastnosť. To sa zvyčajne prejaví zmenšením jeho dĺžky na 1,33 angstromov.

molekulárna štruktúra
molekulárna štruktúra

To všetko vedie k nasledujúcim záverom:

  • C, H, O a N - 4 spojené atómy plus 2 a-uhlíky sú umiestnené v rovnakej rovine. R skupiny aminokyselín aa-uhlíkové vodíky sú už mimo tejto zóny.
  • H a O v peptidovej väzbe aminokyselín a a-uhlíky aminokyselinového páru sú orientované na trans, hoci trans-izomér je stabilnejší. V L-aminokyselinách sú R-skupiny tiež orientované na trans, ktorý je prítomný vo všetkých peptidoch a proteínoch v prírode.
  • Otáčanie okolo reťaze C-N je ťažké, rotácia v článku C-C je pravdepodobnejšia.
peptidová väzba
peptidová väzba

Ak chcete pochopiť, čo je to peptidová väzba, ako aj zistiť samotné peptidy s proteínmi a určiť ich množstvo v určitom roztoku, použite biuretovú reakciu.

Usporiadanie atómov

Spojenie v proteínových peptidoch je kratšie ako v iných peptidových skupinách, pretože má charakteristiku čiastočnej dvojitej väzby. Vzhľadom na to, čo je to peptidová väzba, môžeme konštatovať, že jej mobilita je nízka.

Elektrónová konštrukcia peptidovej väzby určuje pevnú rovinnú štruktúru skupiny peptidov. Roviny takýchto skupín sú umiestnené navzájom pod uhlom. Väzba medzi a-atómom uhlíka a a-karboxylovými a a-aminoskupinami sa môže voľne otáčať pozdĺž svojej osi, pričom je obmedzená veľkosťou a povahou radikálov, čo umožňuje, aby sa polypeptidový reťazec rôznil. nastavenia.

Peptidové väzby v proteínoch sú spravidla v trans-konfigurácii, to znamená, že usporiadanie atómov uhlíka je umiestnené v rôznych častiach skupiny. Výsledkom je umiestnenie bočných radikálov v aminokyselinách vo väčšej vzdialenosti od seba v priestore.priateľ.

Roztrhnutie bielkovín

Pri skúmaní toho, čo je to peptidová väzba, sa zvyčajne berie do úvahy jej sila. Takéto reťazce sa za normálnych podmienok vo vnútri bunky samy o sebe nepretrhnú. Teda pri vhodnej telesnej teplote a neutrálnom prostredí.

reťazec molekúl
reťazec molekúl

V laboratórnych podmienkach sa hydrolýza proteínových peptidových reťazcov študuje v uzavretých ampulkách, v ktorých je koncentrovaná kyselina chlorovodíková, pri teplote nad stopäť stupňov Celzia. Kompletná hydrolýza bielkovín na voľné aminokyseliny nastáva približne za 24 hodín.

Na otázku, aká je peptidová väzba vo vnútri živých organizmov, potom dochádza k ich pretrhnutiu za účasti určitých proteolytických enzýmov. Na nájdenie peptidov a bielkovín v roztoku, ako aj na zistenie ich množstva využívajú pozitívny výsledok látok, ktoré obsahujú dve alebo viac peptidových väzieb, teda biuretovú reakciu.

Náhrada aminokyselín

Vnútri abnormálneho hemoglobínu S boli zmutované 2 β-reťazce, v ktorých glutamát, ako aj negatívne nabitá vysoko polárna aminokyselina na šiestej pozícii, boli nahradené hydrofóbnym valínom obsahujúcim radikál.

Vnútri mutovaného hemoglobínu je oblasť, ktorá je komplementárna k inej oblasti s rovnakými molekulami, ktoré obsahujú zmenenú aminokyselinu. Nakoniec sa molekuly hemoglobínu „zlepili“a vytvorili dlhé fibrilárne agregáty, ktoré menia červené krvinky a vedú k vzniku zmutovaných červených krviniek v tvare polmesiaca.

kosáčikovité bunky
kosáčikovité bunky

Vo vnútri oxyhemoglobínu S je v dôsledku zmeny konformácie proteínu maskované komplementárne miesto. Nedostatočný prístup k nemu znemožňuje vzájomné spojenie molekúl v tomto oxyhemoglobíne. Existujú podmienky vedúce k tvorbe agregátov HbS. Zvyšujú akumuláciu deoxyhemoglobínu vo vnútri buniek. Môžu zahŕňať:

  • hypoxia;
  • alpské podmienky;
  • fyzická práca;
  • let lietadlom.

Kosáčikovitá anémia

Keďže kosáčikovité erytrocyty majú nízku priepustnosť cez tkanivové kapiláry, môžu blokovať krvné cievy a tak vytvárať lokálnu hypoxiu. To zvýši akumuláciu deoxyhemoglobínu S vo vnútri červených krviniek, ako aj rýchlosť, akou sa agregáty S-hemoglobínu objavia a vytvoria ešte viac podmienok pre deformáciu červených krviniek.

génový reťazec
génový reťazec

Kosáčikovitá anémia je homozygotná recesívna choroba, ktorá sa vyskytuje iba vtedy, keď obaja rodičia prenesú pár mutovaných génov pre β-reťazec. Po narodení dieťaťa sa choroba neprejaví, kým sa veľké množstvo HbF nezmení na HbS. Pacienti vykazujú klinické príznaky, ktoré sú charakteristické pre anémiu, to znamená: bolesti hlavy a závraty, búšenie srdca, dýchavičnosť, slabosť až infekcie atď.

Odporúča: