Motorický neurón je bunka, ktorá je zase zodpovedná za svalovú aktivitu. V dôsledku deštrukcie takýchto buniek dochádza k oslabeniu a chradnutiu svalov. Choroba motorických neurónov je nevyliečiteľná choroba, ktorá v konečnom dôsledku vedie k smrti pacienta.
Symptómy choroby
Pacient, ktorého motorický neurón je v skorých štádiách regresie, nepociťuje zjavné príznaky. Existujú však niektoré počiatočné príznaky nástupu ochorenia: u pacienta sa rozvinie svalová slabosť, je pre neho ťažké pohybovať sa a udržiavať rovnováhu. Často sú problémy s prehĺtaním. Je ťažké držať akýkoľvek predmet, dokonca aj nie veľmi ťažký. V priebehu času sa príznaky stávajú výraznejšími. V niektorých prípadoch môže byť motorický neurón ovplyvnený na jednej strane, ale následne sa patológia rozšíri na obe končatiny. U niektorých pacientov sa ochorenie prejavuje kŕčmi. Tento príznak naznačuje, že je poškodený spodný motorický neurón. U veľkého počtu pacientov s touto diagnózou dochádza k ochabovaniu a ochabovaniu svalov len na rukách a nohách, ale v praxiexistujú prípady ochabnutia svalov tváre a hrdla, čo vedie k ťažkostiam s prehĺtaním. Väčšina pacientov si aj v posledných štádiách ochorenia zachováva schopnosť jasne myslieť. Toto ochorenie nie je infekčné ani vírusové, nemožno sa ním nakaziť od iných, no muži vo veku 40 až 70 rokov sú náchylnejší na ochorenie motorických neurónov. Priemerná dĺžka života ľudí s touto diagnózou sa často môže zhodovať s priemernou dĺžkou života zdravého človeka. Vedci vykonali štúdiu a zistili, že len 6 trpí touto chorobou na 100 000 ľudí.
Príčiny choroby
Príčiny tohto ochorenia sú medzi odborníkmi stále predmetom diskusií. V dôsledku toho neexistuje jasná odpoveď na otázku a nie je jasné, čo spôsobuje túto chorobu. O príčinách ochorenia bolo predložených niekoľko hypotéz. Jedným z nich je pôsobenie vírusov, toxínov a škodlivých látok v životnom prostredí. Druhým možným dôvodom je dedičnosť, konkrétne prítomnosť mutujúceho génu u členov tej istej rodiny.
Choroba motorických neurónov môže mať mnoho foriem a prejavovať sa rôznymi spôsobmi. Jediná vec, ktorá zostáva nezmenená v histórii choroby, je, že všetky formy a typy jej priebehu sú vyjadrené v degenerácii motorických neurónov miechy a mozgu. Hlavnými chorobami neurónu sú amyotrofická laterálna skleróza, primárna laterálna skleróza, progresívna svalová atrofia, pseudobulbárna paralýza a spinálna atrofia.svaly. Jednou z príčin tohto ochorenia u detí môže byť vírusové ochorenie - poliomyelitída alebo detská obrna.
Amyotrofická laterálna skleróza
Toto je forma ochorenia motorických neurónov. Je reprezentovaná svalovou slabosťou a atrofiou, často pozorovanou na rukách, ale sú možné aj prejavy na nohách. Počiatočné príznaky môžu byť rôzne, ale následne sa stanú asymetrickými. S progresiou ochorenia sa objavujú viditeľné symptómy, konkrétne motorické neuróny miechy sú oslabené, čo spôsobuje relaxáciu svalov tela. Pri progresívnej forme ochorenia zostávajú nezmenené len niektoré funkcie. Ide o kontrolované močenie, dobrovoľné pohyby očných buliev a citlivosť. Štatistiky ukazujú, že len 50 % ľudí s touto formou ochorenia môže žiť približne 30 rokov, zvyšná polovica zomiera v intervale od 3 do 10 rokov v závislosti od stupňa rastu ochorenia.
Primárna laterálna skleróza
Ďalšia forma ochorenia motorických neurónov. Táto forma ochorenia je sprevádzaná poruchami pri žuvaní a prehĺtaní jedla, ako aj skreslenou výslovnosťou. Možné sú psychotické poruchy, ako mimovoľný a nekontrolovateľný smiech alebo naopak plač. Väčšina pacientov s touto formou neprežije ani tri roky.
Progresívna spinálna atrofia
Táto odrodaochorenie motorických neurónov sa vyskytuje iba u dospelých, pričom citlivý interkalárny motorický neurón zostáva neporušený. Toto je najvernejšia forma priebehu ochorenia. Vyskytuje sa iba u ľudí starších ako 25 rokov a dedí sa asi v 10 % prípadov.
Progresívna bulbárna obrna
Toto ochorenie je oveľa menej časté ako tie predchádzajúce. Je sprevádzané poškodením iba horných neurónov. Ochorenie sa prejavuje postupne a začína ochabnutím svalstva, ako aj svalovými kŕčmi. Toto ochorenie môže trvať mnoho rokov a postupne viesť pacienta k úplnej invalidite.