Ľudské telo je úžasne zložitý a účinný systém s mnohými mechanizmami samoregulácie. Na vrchole tohto systému sa právom nachádza hemostáza, skvelý príklad jemne vyladeného mechanizmu na udržanie tekutiny v krvi. Hemostáza má svoje zákonitosti, pravidlá a výnimky, ktoré musíte pochopiť: nejde len o zdravie, stav hemostázy je otázkou života a smrti človeka.
Vysoká letová logistika
Ľudské telo možno prirovnať k modernej priemyselnej lokalite (ako sa teraz nazývajú nové high-tech továrenské komplexy). Krvné cievy sú diaľnice, cesty, príjazdové cesty a slepé uličky. No, krv právom zohráva úlohu generálneho dodávateľa logistiky.
Dodávka kyslíka a všetkých živín včas a presne podľa potrebyadresy do všetkých orgánov ľudského tela – najdôležitejšia „logistická“funkcia krvi. Aby to bolo možné, krv musí byť stabilná v tekutom stave. Toto nie je jediné kritérium pre normálne fungujúci krvný systém. Druhou, nemenej dôležitou požiadavkou je zachovanie objemu cirkulujúcej krvi. Deje sa tak pomocou zaujímavého mechanizmu tvorby krvných zrazenín - ochrany pred stratou krvi v rozpore s integritou krvných ciev. Regulácia konzistencie krvi v závislosti od stavu tela sa nazýva hemostáza. Zahŕňa mnoho faktorov a mechanizmov, ktoré určujú súčasný stav ľudského zdravia a lekárske prognózy do budúcnosti.
Jednota protikladov: systémy zrážania krvi a antikoagulačné systémy
Dynamická rovnováha opačných funkcií je najdôležitejším faktorom hemostázy. Ide o zjavnú požiadavku na cievny a krvný systém, ktorej plnenie musí byť u každého človeka bezpodmienečne monitorované. Normálne je krv potrebná kvapalina - v tomto prípade dochádza k preprave prvkov cez tkanivá bez problémov. Ak však dôjde k prasknutiu tkaniva a človek začne krvácať, krv sa zmení na želé vo forme krvnej zrazeniny - rana je „zapečatená“, ochrana je nainštalovaná, všetko je v poriadku. V budúcnosti tento "núdzový" trombus nie je potrebný, rozpustí sa, krv je opäť tekutá, logistika je obnovená a telo je opäť v poriadku.
Ktorá funkcia hemostázy je pre zdravie dôležitejšia – zodpovedná za tekuté skupenstvo (antikoagulačný systém krvi) resp.tvoriace sa ochranné tromby (zrážací systém)? Na prvý pohľad sa zdá, že normálne prvá funkcia prevažuje nad druhou: prietok krvi je potrebný bez rušenia, nie je potrebná trombóza. V skutočnosti je zrážanie krvi súčasťou mnohostranného procesu, kde antikoagulačný systém pôsobí ako regulátor zrážania krvi. Je čas začať podrobne popisovať procesy hemostázy.
Keď sú potrebné krvné zrazeniny: ochrana pred stratou krvi
Objem krvi dospelého človeka je približne päť litrov. Tento objem musí byť zachovaný vo všetkých situáciách. Na ochranu tohto objemu existuje systém trombogenézy, ale nielen. Bolo by chybou myslieť si, že ochrana pred stratou krvi je len koagulačný systém. To by malo zahŕňať aj rozpustenie trombu, keď plní svoju funkciu a prestáva byť potrebný. Hemostáza je systém funkcií, ktoré sú navzájom integrované.
Dva mechanizmy zrážania krvi
- Vaskulárno-doštičkový mechanizmus: tvorba trombu sa spúšťa a funguje na princípe domino - ide o sekvenčné procesy, kde predchádzajúci spúšťa nasledujúci. Hlavnými postavami a vykonávateľmi tohto procesu sú malé krvinky (trombocyty) a cievy malého kalibru (hlavne kapiláry). Ochrana sa vykonáva podľa všetkých konštrukčných pravidiel: cieva sa v mieste poškodenia zužuje, doštičky napučiavajú a menia svoj tvar, aby sa začali lepiť na stenu cievy (adhézia) a zlepovať sa (agregácia). Vytvorí sa uvoľnený primárny trombus alebo hemostatická zátka krvných doštičiek.
- Pri traume dochádza k mechanizmu zrážania koagulácieväčšie cievy sú enzymatické biochemické procesy. Vo svojej podstate ide o premenu fibrinogénu (vo vode rozpustný proteín) na fibrín (nerozpustný proteín), z ktorého pozostáva sekundárny trombus – krvná zrazenina. Fibrín hrá úlohu hrubej výstužnej sieťky pre krvné bunky, ktoré do nej spadli.
Hypokoagulačný syndróm: kráľovský príbeh
Každý počul o poruche zrážanlivosti krvi v podobe hemofílie – pacienti už boli veľmi slávni. Predtým to bolo vnímané ako choroba kráľovskej krvi s nebohým carevičom Alexejom ako v rozprávke. Hemofília je dnes čisté dedičné ochorenie s recesívnym génom, ktorý sa nachádza na ženskom chromozóme X. Hemofíliou trpia ženy a trpia ňou muži. Vďaka britskej kráľovnej Viktórii a jej potomkom, členom európskych kráľovských rodov (celkovo šesť žien a jedenásť mužov), má svet smutný a spoľahlivý príklad prenosu dedičných príznakov choroby.
Teraz o konkrétnom mechanizme. Pri hemofílii je narušená syntéza krvných doštičiek a iných zložiek kalikreín-kinínového systému. Pri génovej mutácii faktora VIII hovoria o hemofílii A. Pri poruchách vo faktore IX hemofílii B. Prítomnosť hemofílie C závisí od faktora XI. Všetky vyššie uvedené možnosti sa vzťahujú na patológiu prvej fázy porúch zrážanlivosti krvi. - nevytvára sa aktívna protrombináza, čo vedie k výraznému času zrážania.
Poruchy v druhej fáze zrážania krvi - zlyhanie tvorby trombínu(zníženie syntézy protrombínu a iných súvisiacich zložiek). Tretia fáza vedie k zvýšeniu hlavného „rozpúšťacieho“procesu – fibrinolýzy.
Slovná doštička
Krvné doštičky sú najdôležitejšie a najzaujímavejšie krvinky s veľmi nepredstaviteľným vzhľadom: nepravidelný, premenlivý tvar, bezfarebný. Neexistuje žiadne jadro, nežijú dlho - iba 10 dní. Sú zodpovedné za koagulačný a antikoagulačný systém krvi. Krvné doštičky majú najdôležitejšie funkcie:
- Angiotrofické – podporujúce mikrovaskulárnu rezistenciu.
- Adhesive-agregation – schopnosť zlepiť sa navzájom a prilepiť sa na stenu nádoby v mieste poškodenia.
Pri klinických krvných testoch je ich počet vždy stredobodom špeciálnej pozornosti. Počet krvných doštičiek by mal zostať najsilnejšou konštantou v ľudskom tele v akomkoľvek stave, nič viac a nič menej. Pretože trombocytopénia (číslo pod normou) je nedostatok krvných zrazenín, absencia kŕčov ciev a v dôsledku toho spomalenie zrážania krvi. Trombocytopatia je kvalitatívna zmena v samotnej bunke – štrukturálna, biochemická. Tieto zmeny tiež vedú k zhoršeniu funkcie krvných doštičiek.
Normálna antikoagulácia
Proces zrážania krvi zahŕňa povinné fungovanie skupiny jedinečných inhibítorov. Tieto proteíny nie sú ničím iným ako antikoagulačným krvným systémom. Fyziológia spočíva v dynamickej rovnováhe protichodných procesov. Fyziologické antikoagulanciá sú hlavnébojovníci s trombózou. Tieto špeciálne proteíny sú rozdelené do troch skupín s názvami, ktoré hovoria samy za seba:
- Antitrombotické platničky.
- Antitrombíny.
- Antifibríny.
Proteíny prvých dvoch skupín plnia inhibičnú funkciu: inhibujú adhéziu a agregáciu krvných doštičiek, spomaľujú tvorbu fibrínu z fibrinogénu atď. Proteíny tretej skupiny sú špeciálne, plnia úplne inú prácu - rozkladajú už vytvorený fibrín (spevňujúca sieťka krvnej zrazeniny) na takzvané produkty degradácie fibrínu - PDF.
V budúcnosti sa trombus, už bez zosilňujúcich fibrínových vlákien, zmršťuje (proces sa nazýva retrakcia) a rozpúšťa sa, to znamená, že svoj krátky život ukončí úplnou lýzou. Štiepenie fibrínových filamentov s následným rozpustením trombu je taký dôležitý proces, že v mnohých zdrojoch je štiepenie fibrínu s deštrukciou už vytvoreného trombu a inhibíciou tvorby trombu opísané ako samostatné procesy: fibrinolytický a antikoagulačný krvný systém. Bolo by teda logické akceptovať a prijať tri funkčné zložky hemostázy. Patria sem koagulačný, antikoagulačný a fibrinolytický systém krvi.
Keď sú krvné zrazeniny škodlivé: patologická trombóza
Nemýľte si trombózu so zrážaním krvi. Ten môže byť nezávislým procesom aj mimo tela. Trombóza - postupná tvorba krvnej zrazeniny s tvorbou fibrínu a porušenímkrvný obeh. Existuje mnoho dôvodov pre vznik trombózy: nádory, infekcie, ochorenia kardiovaskulárneho systému atď. Ale zo všetkých možných dôvodov hlavné podmienky pre vznik patologických krvných zrazenín závisia od zmien v antikoagulačnom krvnom systéme vo forme:
- hyperkoagulácia (nedostatok antikoagulačných faktorov);
- zvýšená viskozita krvi;
- poškodenie stien cievy (okamžitá adhézia - adhézia krvných doštičiek);
- pomalý prietok krvi.
Cievne príhody a trombóza
Trombóza je mimoriadne častá a závažná patológia. Dodáva sa v nasledujúcich formách:
- Venózna alebo arteriálna.
- Akútne alebo chronické.
- Aterotrombóza.
Aterotrombóza sa dá nazvať skutočnými cievnymi katastrofami. Ide o srdcové infarkty orgánov a mozgové príhody v dôsledku upchatia tepny sklerotickými plátmi. Obrovským nebezpečenstvom je riziko odtrhnutia krvnej zrazeniny s upchatím tepien pľúc alebo srdca, čo vedie k okamžitej smrti.
Pri liečbe takýchto patológií je cieľ rovnaký – zníženie, teda regulácia zrážanlivosti krvi na normálnu úroveň. V takýchto prípadoch sa používajú antikoagulačné lieky, akýsi umelý antikoagulačný systém. Tak či onak, nadmerné zrážanie krvi a patologické zrážanie sa liečia opačnými procesmi.
Ankoagulácia pri patológiách
Úloha antikoagulačného systému krvi je náročnápreceňovať. V prvom rade ide o funkciu fibrinolýzy – rozštiepenia fibrínovej zrazeniny na udržanie tekutého stavu krvi a voľného priesvitu ciev. Hlavnou zložkou je fibrinolyzín (plazmín), ktorý ničí fibrínové vlákna a mení ich na FDP (produkty degradácie fibrínu) s následným stlačením a rozpustením trombu.
Antikoagulačný krvný systém v skratke
Účinnosť hemostázy závisí od vzájomne súvisiacich faktorov, ktorých pôsobenie treba posudzovať len spoločne:
- Stav stien krvných ciev.
- Dostatočný počet krvných doštičiek a ich kvalitná užitočnosť.
- Stav plazmatických enzýmov, najmä fibrinolytických.
Ak hovoríme o dôležitosti a funkčnej kritickosti pre ľudské zdravie a život, tak medzi týmito faktormi je nesporné prvenstvo: biochémia antikoagulačného krvného systému je modelom pre liečbu mnohých závažných ochorení, ktoré spočívajú v tvorba patologických krvných zrazenín. Pôsobenie moderných liekov je založené na týchto princípoch. Fyziológia antikoagulačného krvného systému je taká, že zaostáva za koagulačným systémom a rýchlejšie sa vyčerpá: antikoagulanciá sa spotrebúvajú rýchlejšie, ako sa vyrábajú. Preto je hlavnou metódou liečby trombózy kompenzácia nedostatku antikoagulancií.
