Prechodné vlákna sú charakteristickou štruktúrou eukaryotických buniek. Sú samomontovateľné a chemicky odolné. Štruktúra a funkcie intermediárnych filamentov sú určené charakteristikami väzieb v proteínových molekulách. Slúžia nielen na vytvorenie bunkového lešenia, ale zabezpečujú aj interakciu organel.
Všeobecný popis
Vlákna sú vláknité proteínové štruktúry, ktoré sa podieľajú na stavbe cytoskeletu. Podľa priemeru sú rozdelené do 3 tried. Medziľahlé vlákna (IF) majú priemernú hodnotu prierezu 7-11 nm. Zaberajú medzipolohu medzi mikrovláknami Ø5-8 nm a mikrotubulami Ø25 nm, pre ktoré dostali svoje meno.
Existujú 2 typy týchto štruktúr:
- Lamín. Sú v jadre. Všetky zvieratá majú laminárne vlákna.
- Cytoplazmatické. Nachádzajú sa v cytoplazme. Dostupné u háďatiek, mäkkýšov, stavovcov. V druhom prípade môžu niektoré typy buniek chýbať (napríklad v gliových bunkách).
Umiestnenie
Prechodné vlákna sú jedným z hlavných prvkov cytoskeletu živých organizmov, ktorých bunky obsahujú jadrá (eukaryoty). Prokaryoty majú tiež analógy týchto fibrilárnych štruktúr. Nenachádzajú sa v rastlinných bunkách.
Väčšina filamentov sa nachádza v perinukleárnej zóne a zväzkoch fibríl, ktoré sa nachádzajú pod plazmatickou membránou a siahajú od stredu k okrajom buniek. Obzvlášť veľa ich je u tých druhov, ktoré sú vystavené mechanickému namáhaniu - vo svaloch, epiteliách a tiež v bunkách nervových vlákien.
Typy bielkovín
Ako ukazujú štúdie, proteíny, ktoré tvoria intermediárne filamenty, sa rozlišujú v závislosti od typu buniek a štádia ich diferenciácie. Všetky však súvisia.
Proteíny stredného vlákna sa delia na 4 typy:
- Keratíny. Tvoria polyméry z dvoch podtypov – kyslého a neutrálneho. Molekulová hmotnosť týchto zlúčenín sa pohybuje od 40 000 do 70 000 amu. V závislosti od tkanivového zdroja môže počet rôznych heterogénnych foriem keratínov dosiahnuť niekoľko desiatok. Delia sa do 2 skupín podľa izoforiem – epiteliálne (najpočetnejšie) a rohovinové, z ktorých sa skladá srsť, rohy, nechty a perie zvierat.
- V druhom type sa kombinujú 3 typy proteínov, ktoré majú takmer rovnakú molekulovú hmotnosť (45 000-53 000 amu). Patria sem: vimentín (spojivové tkanivo, skvamózne bunky,obloženie povrchu krvných a lymfatických ciev; krvné bunky) desmin (svalové tkanivo); periferín (periférne a centrálne neuróny); gliový fibrilárny kyslý proteín (vysoko špecifický mozgový proteín).
- Neurofilamentové proteíny nachádzajúce sa v neuritoch, valcových procesoch, ktoré prenášajú impulzy medzi nervovými bunkami.
- Proteíny jadrovej vrstvy, ktorá leží pod jadrovou membránou. Sú predchodcami všetkých ostatných PF.
Prechodné vlákna môžu pozostávať z niekoľkých typov vyššie uvedených látok.
Vlastnosti
Charakteristiky PF sú určené ich nasledujúcimi vlastnosťami:
- veľký počet polypeptidových molekúl v priereze;
- silné hydrofóbne interakcie, ktoré hrajú dôležitú úlohu pri skladaní makromolekúl vo forme skrútenej supercoil;
- tvorba tetramérov s vysokou elektrostatickou interakciou.
Vďaka tomu získavajú medzivláknové vlákna vlastnosti silného točeného lana - dobre sa ohýbajú, ale nelámu sa. Keď sú ošetrené činidlami a silnými elektrolytmi, tieto štruktúry prechádzajú do roztoku ako posledné, to znamená, že sa vyznačujú vysokou chemickou stabilitou. Takže po úplnej denaturácii proteínových molekúl v močovine sa vlákna môžu zostaviť nezávisle. Proteíny zavedené zvonku sa rýchlo integrujú do už existujúcej štruktúry týchto zlúčenín.
Štruktúra
Vzhľadom na svoju štruktúru sú intermediárne vlákna nerozvetvenépolyméry, ktoré sú schopné tak tvorby makromolekulárnych zlúčenín, ako aj depolymerizácie. Ich štrukturálna nestabilita pomáha bunkám meniť svoj tvar.
Napriek tomu, že filamenty majú rôznorodé zloženie podľa typu bielkovín, majú rovnaký štruktúrny plán. V strede molekúl sa nachádza alfa špirála, ktorá má tvar pravotočivej špirály. Je tvorený kontaktmi medzi hydrofóbnymi štruktúrami. Jeho štruktúra obsahuje 4 špirálové segmenty oddelené krátkymi nešpirálovými časťami.
Na koncoch alfa helixu sú domény s neurčitou štruktúrou. Hrajú dôležitú úlohu pri zostavovaní vlákien a interakcii s bunkovými organelami. Ich veľkosť a proteínová sekvencia sa medzi rôznymi druhmi IF značne líšia.
Stavebný proteín
Hlavným stavebným materiálom pre PF sú diméry – zložité molekuly zložené z dvoch jednoduchých. Zvyčajne obsahujú 2 rôzne proteíny spojené tyčovitými štruktúrami.
Cytoplazmatický typ filamentov pozostáva z dimérov, ktoré tvoria vlákna s hrúbkou 1 bloku. Pretože sú rovnobežné, ale v opačnom smere, neexistuje žiadna polarita. Tieto dimérne molekuly môžu neskôr vytvoriť zložitejšie molekuly.
Funkcie
Hlavné funkcie medziľahlých vlákien sú nasledovné:
- zabezpečenie mechanickej pevnosti buniek a ich procesov;
- prispôsobenie sa stresorom;
- účasť vkontakty, ktoré zabezpečujú pevné spojenie buniek (epiteliálne a svalové tkanivo);
- intracelulárna distribúcia proteínov a organel (lokalizácia Golgiho aparátu, lyzozómy, endozómy, jadrá);
- účasť na transporte lipidov a signalizácii medzi bunkami.
PF ovplyvňuje aj mitochondriálnu funkciu. Ako ukazujú laboratórne pokusy na myšiach, u tých jedincov, ktorým chýba gén desmin, je narušené vnútrobunkové usporiadanie týchto organel a samotné bunky sú naprogramované na kratšiu životnosť. Výsledkom je zníženie spotreby kyslíka v tkanivách.
Na druhej strane, prítomnosť intermediárnych filamentov prispieva k zníženiu mitochondriálnej mobility. Ak je vimentín umelo zavedený do bunky, potom môže byť sieť IF obnovená.
Význam medicíny
Porušenia syntézy, akumulácie a štruktúry PF vedú k vzniku niektorých patologických stavov:
- Tvorba hyalínových kvapiek v cytoplazme pečeňových buniek. Iným spôsobom sa nazývajú Malloryho telá. Tieto štruktúry sú IF proteíny epitelového typu. Vytvárajú sa pri dlhodobom vystavení alkoholu (akútna alkoholická hepatitída), ako aj pri porušení metabolických procesov pri primárnej hepatocelulárnej rakovine pečene (u pacientov s vírusovou hepatitídou B a cirhózou), so stagnáciou žlče v pečeni a žlčníku. Alkoholický hyalín má imunogénne vlastnosti, ktoré predurčujú rozvoj systémovej patológie.
- Keď gény zmutujú,zodpovedný za tvorbu keratínov, vzniká dedičné ochorenie kože – epidermolysis bullosa. V tomto prípade dochádza k porušeniu pripojenia vonkajšej vrstvy kože k bazálnej membráne, ktorá ju oddeľuje od spojivového tkaniva. V dôsledku toho sa vytvára erózia a bubliny. Pokožka sa stáva veľmi citlivou na najmenšie mechanické poškodenie.
- Tvorba senilných plakov a neurofibrilárnych spletencov v mozgových bunkách pri Alzheimerovej chorobe.
- Niektoré typy kardiomyopatie spojené s nadmernou akumuláciou PF.
Dúfame, že náš článok odpovedal na všetky vaše otázky.
